INTRODUCCIÓN:

LOS TUMORES VASCULARES son venosos, arteriales, linfáticos o de componentes mixtos: hemolinfangiomas aneurismas cirsoides, fleboangiomas.
Los angiomas pueden localizarse en: lengua, faringe, intestino, labios, párpados, hígado, mamila, pabellón auricular, miembros superiores o inferiores y meninges.
Más de tres angiomas planos deben hacer sospechar un sindrome donde existan angiomas óseos o de partes blandas si se los busca; los angiomas planos generalizados en una extremidad, con shunts arterio-venosos precapilares profundos, forman parte del sindrome de Klippel Trennaunay.

Los angiomas pueden sufrir trombosis en sus lagos vasculares, con consumo de plaquetas y factores de la coagulación que exceden la capacidad de producción de la médula ósea y del hígado, las plaquetas pueden disminuir a 3.000/mm3, y el consumo de otros factores origina coagulopatía intravascular diseminada. Estas crisis se tratan con corticosteroides parenterales y heparinización para disminuir la trombosis intratumoral. La elección del tratamiento quirúrgico no debe emprenderse a la ligera. Después de la eliminación quirúrgica del hemangioma, si es posible, sin riesgos de vida, el número de plaquetas se normaliza en el término de 30 minutos.
Los angiomas de lengua, encías y faringe, o los voluminosos ubicados alrededor de orificios naturales con posible destrucción de cartílagos nasales o palpebrales, se los trata con corticosteroides parenterales o alfa 2 interferón.
Los coticosteroides aumentan el tenor plaquetario, son antiinflamatorios y producen engrosamiento del endotelio capilar. El interferón anula la angiogénesis.

ANGIOMAS TUBEROSOS O CAPILARES: formados por endotelio inmaduro, su presencia al nacer es en forma mínima, luego de algunas semanas aparece un tumor sobresaliente de la piel circundante, con superficie rugosa, de color rojo o púrpura; pueden agrandarse desproporcionadamente faltándole nutrición y así ulcerarse, pero lo habitual es su regresión espontánea antes de los 2 años de edad, lo cual se da en el 90% de los casos. En su sitio queda una piel laxa con pliegues pálidos y una moderada pigmentación.

Los pacientes tratados agresivamente tienen una evolución peor a aquellos controlados por conducta expectante. La inyección de sustancias esclerosantes

es muy dolorosa, son aplicaciones repetidas, con recidiva del angioma y puede originar tromboflebitis diseminada más allá de los bordes de la lesión. La radioterapia lleva a radiodermatitis, cambios locales malignos, cáncer de tiroides, deformidades óseas, cataratas y esterilidad si se aplica en los primeros años de la vida.

ANGIOMAS CAVERNOSOS: son senos vasculares alimentados por uno o más pedículos arteriales con manifestación en piel o sin ella. Son tumores blandos y fácilmente compresibles, con bordes no bien diferenciados de los tejidos vecinos; los vasos que los forman tienen endotelio maduro y no muestran involución espontánea.
Por transparencia de la piel se ve el color azulado de la sangre venosa, en cuyas cavidades pueden ocurrir hemorragias postraumáticas o espontáneas con cambios de coloración.
La cirugía precoz es el tratamiento indicado, a la vez se identifican mejor las estructuras vecinas y no constituye problema
la hemorragia durante la intervención.
 

ANGIOMAS CIRSOIDES: también cavernosos en su sustrato,
con destrucción de tejidos vecinos por múltiples fístulas arterio-venosas. La cirugía, con resección total del angioma, es el único tratamiento, es de difícil resolución por las zonas anatómicas donde a veces se ubican: áxilo-escapular, inguinal o cervical posterior, y además por la zona extensa que abarcan.

FLEBOANGIOMAS: están constituidos por grandes venas desorganizadas con deformación visible y a veces exagerada de la anatomía; se llega al diagnóstico por flebografía, se detectan venas malformadas y calcificaciones redondeadas llamadas perlas óseas postrombosis, muy dolorosas a la palpación. La arteriografía no es de utilidad.
El varicocele es un fleboangioma formado por falta de válvulas en su sistema.

LINFANGIOMAS: masas moderadas o grandes desde el nacimiento, con ubicación en las zonas donde existen grandes grupos ganglionares: cuello, axila, retroperitoneo. Pueden coexistir, por embriogénesis, con elementos angiomatosos y formar hemolinfangiomas.
 

No muestran remisión espontánea ni mejoran con corticoides. Se comportan como verdaderos aneurismas linfáticos.
El único tratamiento es el quirúrgico, si comprime elementos vitales corresponde su resección de urgencia aún con técnicas parciales.
Si en los linfangiomas pequeños efectuamos una linfografía veremos lagos contrastados en el trayecto de los conductos linfáticos. Con el tiempo la hipertensión linfática autodestruye el sistema ganglionar.
Los linfangiomas no tienen edema. Si no hay ganglios en cuello habrá macroglosia por linfedema, la causa más frecuente de macroglosia en la infancia. Si  se  sospecha  linfedema  distal en un miembro, se

debe realizar linfocentellografía radioisotópica y no linfografía de contraste; el linfedema tiene hipertensión linfática cuya resolución es la anastomosis linfovenosa proximal.
Otra manifestación de linfangiomas esplácnicos es la enteropatía perdedora de proteínas.
Un linfangioma supraclavicular es manifestación de linfangioma en mediastino; un linfangioma de escroto es manifestación de linfangioma abdominal. Disturbios linfáticos pueden estar también en pulmón, pleura, mediastino o epiplón mayor.
 

ANGIODISPLASIAS HEMOLINFÁTICAS: ocurren por malformación linfática asociada a la venosa, son disarmónicas y condicionantes de hipertrofia corporal segmentaria; con el transcurrir del tiempo llegan a ser invalidantes por el crecimiento óseo y de partes blandas, desproporcionado respecto al miembro contralateral, como los sindromes de Klippel Trennaunay o de K. T. Servelle. La atención médica es necesaria por razones funcionales y estéticas en la primera infancia.
Sustratos fundamentales para sospechar sus diagnósticos son los angiomas planos y las dilataciones venosas; por embriogénesis los sistemas venoso y linfático se dividen en un momento en el cual ya lo hizo el arterial; si la noxa actúa en el

momento de no completarse la diferenciación, existirán patología linfática y venosa asociadas en un segmento corporal visible, sin olvidar el compromiso de terrenos menos visibles: mediastino y retroperitoneo.
Estas angiomatosis son verdaderos hamartomas, abarcan desde el angioma rojo hasta sindromes más complejos, los caracteriza la anomalía del retorno venoso con hiperflujo, hipertensión venosa e hipertensión linfática por la íntima relación embriológica. Tener en cuenta la probable concomitancia de patología arterial, imponiéndose su estudio con Doppler.
Los sindromes complejos incluidos en el capítulo de hipertrofia corporal segmentaria se asocian, con una frecuencia del 7%, a tumores malignos: simpatoblastoma, tumor de Wilms, hepatocarcinoma. Palpar el abdomen en cada consulta, utilizar el estudio flebográfico para observar las siluetas renales y solicitar marcadores biológicos si se pudiera sospechar alguno de ellos.
Sindrome de Klippel Trennaunay: compleja malformación segmentaria donde existen angiomas planos, fístulas arteriovenosas precapilares e hipertrofia ósea por el hiperflujo venoso condicionante, dando mayores nutrientes a las metáfisis; la linfangiectasia no produce hipertrofia ósea. En la forma pura del sindrome existen hamartomas fibrosos, que se quitarán en los tiempos quirúrgicos necesarios.
Sindrome de Klippel Trennaunay – Servelle: agrega a estos componentes la anomalía del retorno venoso por angulaciones o hipoplasia del sistema profundo, en lugar de las fístulas precapilares, pero igualmente condicionante de hipertrofia, con várices superficiales tempranas por la patología instalada en el sistema venoso profundo insuficiente; pueden faltar los angiomas planos en la piel.
Si hay hipertensión venosa también hay hipertensión linfática, con fácil sangrado de un angioma distal si sufriera una mínima lesión, como también ocurriría con una vesícula linfática periférica o distal. Los niveles de oclusión venosa son: axilar, yugulo-subclavio, orificio del tercer adductor o crural. Si no sirviera la remoción de la causa que lleva a la suboclusión, se completa la técnica con un shunt de vena contralateral de miembro.
Sindrome de Parkes – Weber: la manifestación es una o varias macrofístulas arteriovenosas con iguales componentes: angiomas cutáneos planos, hipertrofia no armónica del miembro afectado y várices por hiperflujo venoso. No es necesaria la arteriografía ni la flebografía, las macrofístulas se estudian con Doppler.
Sindrome de Sturge – Weber: tiene fístulas precapilares, angiomas cutáneos y meníngeos, hipertrofia ósea; toma cara y cuello en la distribución de las ramas del trigémino o en una de ellas, el complejo sindrome tiene instalado hiperflujo venoso.
Oclusión venosa profunda postcanalización: es otra presentación de hipertrofia corporal segmentaria con crecimiento óseo asimétrico por ectasia de nutrientes a nivel de las metáfisis; la dilatación venosa es visible en el sistema superficial. La misma alteración aparece en casos de flebotrombosis profunda, alejada del episodio que la provocó.

MÉTODOS DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO:

Los métodos de estudio en los grandes linfangiomas son la radiología simple o contrastada, según su ubicación: axila, cuello, inguinal.
En los sindromes se impone la medición ósea comparativa para evaluar el grado de hipertrofia segmentaria; y la termometría como medición indirecta del hiperflujo venoso.
La flebografía superficial y profunda del segmento comprometido con pielografía concomitante, por los desplazamientos en retroperitoneo cuando masas ocupantes desplazan uno o ambos riñones.
Linfocentellografía radioisotópica bilateral ascendente, se evalúa la hipoplasia o grado de atrofia ganglionar ocurrida por el transcurso del tiempo.
Arteriocentellografía del segmento comprometido para la detección de fístulas arteriovenosas precapilares, y el método Doppler para detectar las macrofístulas.
Los tratamientos se aplican por orden de prioridad.
La desobstrucción del sistema venoso profundo se impone como técnica para interrumpir la asimetría corporal segmentaria.

Ligadura de fístulas precapilares esqueletizando troncos arteriales por segmentos, o la ligadura de una macrofístula para disminuir el hiperflujo venoso con sobrecarga cardíaca derecha.
El linfedema puede atenuarse mediante anastomosis linfovenosa y posterior presuroterapia.
La diferencia ósea, productora de escoliosis compensadora, se atenúa actuando sobre el miembro contralateral sano, llevándolo a un mayor crecimiento, por cerclajes venosos, condicionantes de hiperflujo venoso; o legrado de metáfisis y colocación de grampas en el miembro hipertrofiado.


COMENTARIOS:
 

Los tumores vasculares en la infancia abarcan desde pequeñas formaciones con remisión espontánea, hasta sindromes complejos donde se impone la desarticulación de un miembro por superar el peso del tronco del niño y riesgo de infección en el tejido donde dominan la ectasia linfática y venosa, a la vez de ser un impedimento para su deambular.
Los angiomas tuberosos o capilares no deben crear disturbios anímicos en los padres, estos deben estar concientizados de su remisión espontánea.
Los angiomas cavernosos deben tratarse cuando la relación tumor-cuerpo tiene relaciones adecuadas para su extirpación. La cirugía se adelantará si alguna de las complicaciones antes enumeradas lo imponen, junto a corticoterapia y alfa 2 interferón.
Los grandes sindromes con estructuras caracterizadas por angiomas, linfangiectasia, trastornos arteriovenosos por fístulas u oclusiones, hamartomas, hipoplasia ganglionar, crecimiento no armónico corporal segmentario con hipertrofia ósea, deben tratarse en varias etapas, con el fin de lograr detención de la malformación en primer lugar, posteriormente pensar en lograr la armonía más próxima al segmento contralateral. Importa estabilizar antes la función que la estética.
El paciente pide poder calzar zapatos de la misma medida; interrumpir su sangrado venoso o linforragia ante pequeños traumatismos periféricos; corregir la diferencia de los miembros para no llegar a la escoliosis compensadora; no ser portador de várices o hamartomas sobresalientes de modo exagerado en la superficie angiomatosa de su pierna, antebrazo o mano.
Como médicos no olvidar la septicemia, instalada a partir de un segmento corporal ocupado por ectasia venosa y vesículas linfáticas ricas en nutrientes, sin torrente sanguíneo normal.
Difícilmente la corrección se obtenga con la primer cirugía; debemos compenetrar de nuestro trabajo a los padres, para evitar que abandonen las citaciones al consultorio, por los sabidos riesgos potenciales para las funciones y la vida.


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